بیماری مدولوبلاستوما چیست و چگونه درمان می شود؟

به گزارش گروه اجتماعی یکتا پرس، مدولوبلاستوما یکی از شایع ترین نوع ابتدایی سرطان مغز در کودکان و نوجوانان است که معمولا بستر جمجه و مخچه را درگیر می کند.

مدولوبلاستوما چیست؟

این بیماری نوعی توور بدخیم مغزی در مخچه (مسئول هماهنگی ماهیچه ای، حفاظ تعادل و حرکت) است. مدولوبلاستوما در مایع مغزی-نخاعی (مایعی که در اطراف مغز وجود دارد و از ستون فقرات و مغز محافظت می کند) پخش شده و ممکن است نواحی دیگر مغز یا ستون فقرات هم درگیر کند. علاوه بر این احتمال خیلی ضعیفی از سرایت مدولوبلاستوما به قسمت های دیگر بدن نیز وجود دارد. بر اساس انواع مختلفی از جهش ژنی، حداقل چهار مدل مختلف از بیماری مدولوبلاستوما وجود دارد.

اینکه چه مواردی در به وجود آمدن این بیماری نقش دارند تا کنون آشکار نشده است اما پژوهشگران معتقدند که مدولوبلاستوما ارثی نیست و درحال بررسی تاثیر عوامل محیطی مختلف از جمله اشعه، مواد غذایی و مواد شیمایی و... در به وجود آمدن مغز هستند اما درحال حاضر هیچ مدرک قطعی از ارتباط این موارد و مدولوبلاستوما وجود ندارد. اگرچه بروز برخی بیماری ها همچون سندرم گورلین یا سندرم تورکوت  احتمال ابتلا به مدولوبلاستوما را افزایش می دهند.

این بیماری نوعی از تومور جنینی (توموری که از سلول های جنینی مغز شروع می شود) بوده و چهار گونه مختلف از آن وجود دارد که عوامل ژنتیکی در پدید آمدن آنها نقشی ندارد.

تشخیص و علائم مدولوبلاستوما 

علائم این بیماری ممکن است شامل مواردی همچون سردرد، حالت تهوع، استفراغ، خستگی، سرگیجه، دو بینی، عدم تعادل هنگام حرکت و مشکلاتی دیگر باشد که ممکن است به دلیل خود بیماری یا به علت افزایش فشار داخل جمجه به خاطر انسداد بطن چهارم باشد. تومور های مدولوبلاستوما معمولا یک الی پنج ماه قبل از تشخیص وجود دارند و در این زمان ممولا کودک بی حال شده، حالت تهوع داشته و استفراغ می کند یا سر درد صبح گاهی دارد که ممکن است باعث تشخیص نادرست به عنوان یک بیماری گوارشی یا میگرن شود. 

پس از مدتی افراد مبتلا به مدولوبلاستوما با تلو تلو خوردن، آتاکسی تنه (اختلال حفظ تعادل بدن بدون وجود ضعف حرکتی)، زمین خوردن های مکرر، دو بینی، پاپیلما (نوعی بیماری چشمی که با ایجاد فشار در مغز پدید می آید) و فلج عصب ششم جمجه مواجه می شود و همچنین احتمال دچار شدن به سرگیجه، نیستاگموس (حرکت سریع، ناگهانی و غیر ارادی چشم ها)، افت حسی یا ضعف حرکتی هم در این مرحله وجود دارد. حمله های پوسیدگی نیز در اواخر دوره بیماری رخ می دهد.

همانطور که متوجه شدید شایع ترین سرطان مغز در کودکان مدولوبلاستوما می باشد و حدودا ۱۵ الی ۲۰ درصد تومور های مغزی در کودکان را شامل می شود. هر ساله حدود ۲۵۰۰ الی ۵۰۰۰ نفر در جهان به این بیماری مبتلا می شوند و بیشتر آنها کودکان زیر ۱۶ سال هستند، اما در برخی موارد ممکن است بزرگسالان نیز دچار این بیماری شوند. همچنین شیوع مدولوبلاستوما در پسران کمی بیشتر از دختران می باشد.

آزمایش ها و فرایندهای تشخیصی مدولوبلاستوما

تشخیص این بیماری معمولا دشوار است و بدین منظور روش های مختلفی مورد استفاده قرار می گیرند که عبارتند از:

معاینه نورولوژی

در این معاینه بینایی، شنوایی، حالت تعادل، هماهنگی و رفلکس های فرد بیمار بررسی می شوند. پس از این معاینه پزشکان می توانند حدس بزنند که کدام قسمت از مغز تحت تاثیر تومور قرار گرفته است تا اقدامات بعدی را انجام دهند.

تصویر برداری

در صورتی که فرد مشکوک به داشتن تومور در قسمتی از مغز باشد، تصویر برداری به تشخیص ناحیه و اندازه تومور مغزی کمک می کند. علاوه بر این روش های تصویر برداری برای شناسایی فشار یا انسداد مسیرهای مایع مغزی-نخایی که ممکن است در مدولوبلاستوما درگیر شوند هم پر اهمیت است. برای تصویر برداری در تشخیص تومورهای مغزی معمولا از سی تی اسکن یا (CT)، آم آر آی (MRI) یا تکنولوژی های پیشرفته ای همچون ام آر آی پرفیوژن و اسپکتروسکپی تشدید مغناطیسی (MRS) استفاده می شود.

نمونه گیری مایع مغزی-نخاعی

در این روش با فرو کردن یک سوزن از فاصله دو مهره کمری در نخاع پایینی مقداری از مایع مغزی-نخایی اطراف ستون فقرات کشیده شده و برای شناسایی سلول های تومور یا ناهنجاری های دیگر به آزمایشگاه برده می شود. از این آزمایش تنها پس از کنترل و پایین آمدن فشار مغز یا برداشت تومور استفاده می شود.

درمان بیماری مدولوبلاستوما

بسیاری از بیمارانی که به این تومور مبتلا می شوند با انجام درمان های شدید بهبود می یابند. برای مثال بیماران بالای سه سال که با خطر متوسط مواجه هستند (یعنی تومور به سایر قسمت های عصبی مرکزی و بدن منتشر نشده باشد) بیماری با برداشتن تومور در عمل جراحی و شیمی درمانی، تا بالای ۸۰ درصد قابل درمان است.

بیمارانی که با خطر بالا (یعنی سرایت تومور به دیگر بخش های عصبی مرکزی و بدن یا عدم امکان جراحی برای خارج کردن تومور) نیز امکان درمان وجود دارد، اما میزان بهبودی این افراد کمتر بوده و دوره های شیمی درمانی طولانی تر نیاز دارند.

به طور کلی تر می توان گفت حدودا پنجاه درصد افراد پس از دچار شدن به مدولوبلاستوما خوب می شوند که بستگی به روش مورد استفاده دارد و کودکان مقداری شانس بیشتر برای درمان دارد.

درمان های رایج

در اکثر مواقع برای این بیماری از عمل جراحی و سپس پرتونگاری، شیمی درمانی یا هردوی آن ها استفاده می کنند. درمان با توجه به وضعیت عمومی بیمار، سن، تغییرات ژنتیکی تومور، محل تومور در مخچه، درجه تومور، میزان گستردگی و عوامل دیگر در انتخاب نوع درمان نقش دارند. از این روش ها می توان برای درمان استفاده کرد:

عمل جراحی برای کاهش تجمع مایع در مغز

تومور مدولوبلاستوما معمولا پس از بزرگ شدن تشخیص داده می شود. در همین زمان ممکن است اندازه آن به حدی برسد که جریان مایع مغزی-نخایی را مسدود کرده و به تجمع آن در مغز و فشار ختم شود. به همین دلیل ممکن است جراحی برای برداشتن محل انسداد توصیه شود یا این عمل همزمان با جراحی برداشت تومور انجام شود.

جراحی برداشت تومور مدولوبلاستوما

از آنجایی که مدولوبلاستوما نزدیک ساختارهای اصلی مغز شکل می گیرد، تمرکز و توجه زیادی برای صدمه ندیدن بافت های مجاور تومور نیاز است. به همین دلیل امکان برداشت کامل تومور در همه موارد امکان پذیر نیست و تمامی بیماران پس از عمل جراحی باید برای از بین بردن کامل بافت های باقی مانده باید دوره درمان های تکمیلی را طی کنند.

پرتودرمانی

متخصصان پرتو درمانی را در نواحی مغز و ستون فقرات با استفاده از اشعه های ایکس یا پروتون انجام می دهند؛ اما روش دوم در تعداد محدودی از مراکز درمانی دنیا وجود دارد. استفاده از اشعه ایکس و شتاب دهنده های خطی روش مناسبی است که پیشرفت های زیادی نیز برای درمان مدولوبلاستوما داشته است. برای مثال در روش IMRT که برخی از مراکز رادیوتراپی ایران نیز آن را ارائه می دهند امکان حفاظت از بافت های سالم مانند مغز استخوان، ریه، قلب، مری و روده ها در برابر تابش اضافه اشعه ها وجود دارد که سایر روش های درمان با شتاب دهنده هنوز به آن مجهز نشده اند.

شیمی‌درمانی

شیمی درمانی نیز دیگر روش پر کاربرد برای از بین بردن سلول های سرطانی است که معمولا برای کودکان و بزرگسالان مبتلا به مدولوبلاستوما به صورت تزریقی (شیمی درمانی وریدی) تجویز می شود. ممکن است از شیمی درمانی پس از عمل جراحی و پرتو درمانی یا در مواقعی حین پرتودرمانی استفاده کنند.

ممکن است بعضی بیماران به دوز بالایی از شیمی درمانی نیاز داشته باشند که پس از آن به نجات سلول های بنیادی (با یک روش پیوند سلول های بنیادی با استفاده از سلول های خود بیمار) می پردازند.

انتهای پیام/